FRåN aRKiVeT

 

Saxat från DN:

 

Mannen bildas från kvinna

(Publicerad 2004-02-01)

 

Mannen må vara norm i samhället, men det är kvinnan som är naturens grundrecept. Forskningen om genskador och hormonrubbningar ger oss ny kunskap om hur könspräglingen i fosterlivet går till.

Den hormonella präglingen av hjärnan under fostertiden kan vara mycket viktigare för könsidentitet än de yttre könsorganen. En ny amerikansk undersökning har följt upp genetiska pojkar som helt eller delvis saknade manliga yttre könsorgan vid födseln. Med plastikoperation och uppfostran försökte man göra om dem till flickor. Över hälften av barnen gjorde uppror mot sitt tilldelade kön och alla var extremt pojkaktiga under uppväxten.

Sedan sextiotalet har det varit rutin att operera om pojkbebisar till flickor om de helt eller delvis saknat yttre könsorgan. Ett känt fall är Bruce Reimer, en tvillingpojke som på grund av läkarslarv fick sin penis bortbränd vid ett rutiningrepp när han var sju månader. Genom olyckan fick psykologen John Money vid den välrenomerade John Hopkinsuniversitetet sitt drömfall i knät. Bruce – som blev Brenda – skulle förse honom med vetenskapliga bevis för att könet bara är en social konstruktion.

– Moneys teorier fick stor genomslagskraft på 1960-talet. Hans idéer låg i tiden och han var en briljant föreläsare, berättar Martin Ritzén, professor emeritus i pediatrik och barnendokrionologi vid Karolinska Universitetssjukhuset i Solna.

Men fallet som gjorde Money världsberömd avslöjades som en bluff 1996. Bruce var inte alls nöjd med sitt liv som flicka som Money hävdat i vetenskapliga artiklar och läroböcker. I själva verket hade han varit djupt olycklig och utagerande under hela sin uppväxt. I puberteten vägrade han att genomgå de slutgiltiga medicinska behandlingarna som skulle göra honom till en vuxen kvinna. Idag är han i stället gift med en kvinna och far till tre styvbarn.

Avslöjandet blev startskottet för ett vetenskapligt storgräl och flera patientorganisationer krävde ett stopp för den typen av könsplastik. Sedan dess har medicinen gjort en halv pudel och rekommendationen i de flesta länder är nu att avvakta med radikal kirurgi på pojkar som av någon anledning saknar yttre könsorgan, helt eller delvis.

För att minska risken för felbehandling, med allt vad det kan innebära av existentiellt lidande för patienterna, kartlägger forskarna den så kallade könsdifferentieringen ner till molekylnivå. Därför vet man i dag att kön inte bara är antingen eller, utan multidimensionellt. Även barn som ser ut att ha solklar könstillhörighet när de föds, befinner sig egentligen på en skala. Det finns inte en ensam gen, ett hormon, en anatomi eller ett beteende som avgör en individs kön.

En rad processer som påverkar könsutvecklingen startar under fosterlivet. Den långa resan börjar faktiskt i tarmen. Därifrån vandrar celler in till anlagen för könskörtlar. De första fem veckorna har fostret dubbel potential; det kan utveckla antingen äggstockar eller testiklar. Om det inte finns gener och hormoner som styr in utvecklingen på den manliga vägen, blir fostret automatiskt en flicka – även om alla hennes celler skulle råka innehålla den manliga Y-kromosomen.

Mannen bildas med andra ord från kvinnan och inte tvärtom som i Gamla testamentets skapelseberättelse.

Forskarna har ännu inte hittat något övertygande bevis på att det existerar någon speciell gen eller något hormon som är nödvändigt för att äggstockar ska utvecklas. I stället är det frånvaron av vissa gener och hormoner som garanterar att ett foster med dubbel uppsättning X-kromosomer håller sig kvar på huvudvägen – den kvinnliga.

För att fostret ska gira bort från naturens grundrecept måste vissa speciella gener uttryckas. Den viktigaste av dessa gener sitter på den manliga Y-kromosomen och kallas SRY, sex-determining region Y. Den hittades av brittiska forskare redan 1990. Numera vet man att SRY, påverkar en rad andra gener, till exempel SOX9 och WT1, som också är nödvändiga för att könskörtlarna ska utvecklas till testiklar. Dessutom behövs uppbackning av en så kallad steroidfaktor, SF-1. Omvänt får det inte finnas alltför stora mängder av en annan gen, DAX 1, som håller emot.

Om embryot bär på en X och en Y-kromosom men något klickar i det komplicerade maskineri som styrs av SRY-genen, då föds en flicka. Att hon har en Y-kromosom upptäcks inte förrän i puberteten. Om felet exempelvis består i att DAX1-genen är för stark hindras testikelutvecklingen men det blir heller inga fungerande äggstockar.

Hos nästan alla foster differentieras dock könskörtlarna i vecka fem till antingen testiklar eller äggstockar. Då börjar den hormonstyrda fasen av utvecklingen. Testiklarna producerar både det manliga könshormonet testosteron och ett antihormon som stryper utvecklingen av kvinnliga könsorgan i sin linda, antimüllerhormon.

Antihormonet har fått sitt namn av de müllerska organen; de gångar som så småningom bildar de inre kvinnliga könsorganen. Efter vecka fem kan man normalt se om det lutar åt en pojke eller en flicka – men då snackar vi inte ultraljud utan elektronmikroskop.

Även om testosteronproduktionen tuffar på kan det kärva till sig. Fört att utvecklingen till man ska fungera behövs ett enzym, 5-alfareduktas som omvandlar testosteronet till dihydrotestosteron, DHT. Det behövs också receptorer, mottagare, som tar upp DHT i olika delar av kroppen, bland annat hjärnan. Om mottagarna inte svarar alls blir det en flicka utan inre könsorgan. Om mottagarna svarar men inte fullt ut, föds en pojke med yttre könsorgan som kan vara svåra att skilja från en flicka som fått för mycket manligt könshormon. I dessa fall kan man avgöra den genetiska könstillhörigheten med ett hormontest.

En könsvariant med mytologisk dimension är flickan som förvandlas till en pojke i puberteten. Det låter som en saga men kommer sig helt enkelt av brist på 5-alfareduktas. Då utvecklas de yttre könsorganen efter den kvinnliga grundlinjen och bebisen ser ut som en flicka.

Men i puberteten aktiveras en annan variant av enzymet, som ett reservaggregat. I stället för att få mens och bröst rivstartar utvecklingen av yttre manliga könsorgan och barnet förvandlas till en fullt utrustad ung man.

Den allra vanligaste kända orsaken till att barn föds med oklar könsidentitet är dock att flickfoster får för mycket testosteron eller testosteronokänslighet hos pojkfoster. Den vanligaste följden hos pojkar är så kallad hypospadi, att urinröret mynnar någonstans på penis undersida eller vid roten. Cirka en av 250 födda pojkar har någon grad av hypospadi.

Även flickfoster kan drabbas av hormonrubbningar som gör att deras yttre könsorgan ser ut som ett mellanting mellan penis och vagina vid födseln. Om den nyfödda är en flicka med CAH, congenital adrenal hyperplasi, blir det bråttom. Tillståndet kan vara livshotande. Alla barn i Sverige testas därför vid tre till fem dagars ålder.

CAH beror på en genförändring som gör att binjurarna producerar alltför stora mängder testosteron. Med molekylärgenetiska metoder som till stor del utvecklats vid Karolinska Universitetssjukhuset i Solna, kan man numera snabbt avgöra om det är en genetisk flicka med ett yttre könsorgan som mer liknar en penis än en vagina. Alla flickor med CAH uppfostras som flickor, eftersom deras inre könsorgan är normala för en flicka och puberteten för det mesta blir kvinnlig. Med rätt behandling kan de också föda barn.

I USA har föreningar för kvinnor med CAH protesterat mot estetisk könskirurgi som kan minska den sexuella känsligheten.

– Tidigare förminskade man deras yttre könsorgan till någon slags normalstor klitoris. Men i dag sätter läkarna funktionen framför utseendet så långt det går. Ofta får de hålla emot föräldrarnas önskemål om att flickan ska se ”normal” ut, säger Martin Ritzén.

Martin Ritzén har i sitt yrke sett det mesta som naturen kan åstadkomma. Trots det är hans könsdefinition mycket enkel:

– Det finns kvinnor som har testiklar och ser ut som kvinnor och beter sig som kvinnor. I mina ögon är den personen en kvinna. På motsvarande sätt är en man en person som ser ut som en man och beter sig som en man.

 

Gunilla Eldh

 

Litteratur:

John Colapinto: As nature made him (HarperCollins 2000).

Tahar Ben Jelloun: Sandbarnet (Alfabeta 1988).

David T MacLaughlin, Patricia K Donahoe: Sex Determination and Differentation. New England Journal of Medicine 2004; 350: 367-78.

William G. Reiner, John P. Gearhart. Discordant sexual identity in some genetic males with cloacal extrophy assigned to female sex at birth. New England Journal of Medicine 2004; 350: 333-41.

Catherine M. Hall et al. behavioral and Physical Masculinization are related to genotype in girls with congenital adrenal hyperplasia. The Journal of Clinical Endocrinology & Methabolism 2004; 89: 419-24.

Claude J. Migeon, Amy B. Wisniewski. Human sex differentaition and its abnormalities. Clinical Obstretics & Gynaecology, 2003: 17.

 

Advertisements

2 thoughts on “FRåN aRKiVeT

  1. Jag förstår inte varför man inte bara kan låta människor vara som de är? Vad spelar det för roll vad en människa har för könsorgan eller hormoner i kroppen? Måste man försöka förändra detta istället för att bara acceptera människor som de är? Varför måste man överhuvudtaget veta ”om man skall uppfostra sina barn till pojke eller flicka” och hur gör man för att ”uppfostra” någon till att ”bli” något?

    Gilla

Kommentera

Fyll i dina uppgifter nedan eller klicka på en ikon för att logga in:

WordPress.com Logo

Du kommenterar med ditt WordPress.com-konto. Logga ut / Ändra )

Twitter-bild

Du kommenterar med ditt Twitter-konto. Logga ut / Ändra )

Facebook-foto

Du kommenterar med ditt Facebook-konto. Logga ut / Ändra )

Google+ photo

Du kommenterar med ditt Google+-konto. Logga ut / Ändra )

Ansluter till %s